Клинический случай. Инсиденталома надпочечника: функционирующая аденома и феохромоцитома у одного пациента

Инсиденталома надпочечника – образование более 1 см в диаметре, выявленное случайно при обследовании по поводу иной патологии, чем заболевание надпочечников.

Клинически около 80% инсиденталом представляют собой гормонально неактивные доброкачественные аденомы, 9% вызывают субклинический синдром Кушинга, 4%  — это феохромоцитомы и 1% — альдестерономы. Случаи сочетанного обнаружения кортикальной аденомы и феохромоцитомы в одном надпочечнике редки.

Данный клинический случай – крайне редкое сочетание у пациента функционирующей аденомы и гормонально неактивной феохромоцитомы в одном надпочечнике.

Пациентка 58 лет госпитализирована в клинику с подозрением на острую пневмонию. 

Жалобы

• респираторный синдром
• отеки
• легкое появление геморрагий
• абдоминальное ожирение
• прибавка массы тела
• слабость проксимальной мускулатуры. 

Сопутствующие заболевания: артериальная гипертензия. 

Семейный анамнез: без особенностей.

При осмотре: «лунообразное» лицо, центральное ожирение без стрий в абдоминальной области.

Объективно:

• Гипокалиемия 2,9 ммоль/л. 
• При проведении КТ легких была подтверждена пневмония, а также случайно выявлены два отдельных образования в правом надпочечнике. 
  • В течение 2-3 недель проводилась этиотропная консервативная терапия пневмонии с эффектом. Для коррекции гипокалиемии и отеков пациентка получала фуросемид, спиронолактон, телмисартан и амлодипин. После лечения пневмонии направлена в отделение эндокринологии и метаболизма для дальнейшей диагностики инсиденталом.

Результаты анализов крови и мочи (на фоне продолжения приема диуретиков и антигипертензивной терапии):

• альдостерон, метанефрин, норметанефрин в сыворотке – в пределах референсных значений,
• метанефрин и норметанефрин в суточной моче — в пределах референсных значений.
• повышены сывороточный кортизол (27,7 мг/дл) и кортизол суточной мочи (319 мг/сут) (Табл.1). 

Табл.1. Результаты гормональных исследований, проведенных для диагностики гормональной активности инсиденталомы

• Уровень кортизола по результатам малой дексаметазоновой пробы оставался повышенным (22,6 мг/дл).
• Для подтверждения диагноза был проведен стандартный двухдневный тест с 0,5 мг Дексаметазона per os каждые 6 часов в течение 2-х дней.
  • Сывороточный кортизол и кортизол суточной мочи не подавились и оставались выше 50 нмоль/л, что подтвердило диагноз синдрома Кушинга.
• КТ надпочечников: выявлено 2 узловых образования правого надпочечника с ускоренным выведением контраста, что, вероятнее всего, соответствует кортикостеромам (Рис.1).

Рис.1. КТ надпочечников. (А) Образование, расположенное у латерального края надпочечника размером около 2,8 см, плотность до контрастирования 27,7 ед.Х., в артериальную фазу 158,5 ед.Х., в венозную фазу 69,8 ед.Х. (В) Образование у медиального края надпочечника размером около 1,4 см, плотность до контрастирования 42,67 ед.Х., в артериальную фазу 87 ед.Х., в венозную фазу 57,2 ед.Х. (стрелки).

• Пациентке проведена лапароскопическая операция правосторонняя адреналэктомия.
  • Макроскопически удаленные образования походили на кортикальные аденомы (Рис.2).
    • На разрезе – хорошо дифференцированные, большая масса размерами 2,7х2,5х1,9 см, желто-коричневого цвета с геморрагиями, меньшая  — размерами 0,7х0,7 см, плотная, бело-желтая.
  • Микроскопия, иммуногистохимия (Рис.2):
    • доброкачественные образования;
      • большая масса – кортикальная аденома,
      • меньшая – феохромоцитома, положительная окраска на хромогранин А.

Рис.2. Свежий хирургический препарат правосторонней адреналэктомии, размерами 6,5х4,3х2,3 см, весом 22 г.

• На разрезе – 2 хорошо различимых образования.
• Патологоанатомически большее образование диагностировано как кортикальная аденома, меньшее – как феохромоцитома.
  • (А) Большее образование размерами 2,7х2,5х1,9 см, желто-коричневого цвета с геморрагиями (стрелки).
  • (В) Меньшее образование размерами 0,7х0,7 см, плотное, бело-желтого цвета (стрелки).
  • (С) Патогистологические данные ткани правого надпочечника соответствуют типичной картине кортикальной аденомы надпочечника. Клетки увеличены в размере, имеют другую цитоплазму и большую вариабельность в размере ядра по сравнению с нормальной тканью коркового слоя надпочечника (окраска гематоксилином-эозином, увеличение х40 раз).
  • (D) Клетки с мелкозернистой базофильной цитоплазмой, включениями гиалина, с круглыми и овальными ядрами с видимыми ядрышками и вариабельными включениями, соответствуют феохромоцитоме (окраска гематоксилином-эозином, увеличение х40 раз).
  • (E) иммуногистохимическая окраска на хромогранин А положительная (увеличение х200 раз).

Динамика состояния пациентки

• В интра- и послеоперационном периодах состояние пациентки стабильное.
• Послеоперационно: кортизол суточной мочи в пределах референсных значений (17 мг/сут).
  • В раннем послеоперационном периоде рекомендован прием преднизолона  в дозе 10 мг/сут.

Заключение:

• Описан первый случай существования двух различных образований надпочечника, одно из которых оказалось кортизол-секретирующей аденомой, а второе – гормонально неактивной феохромоцитомой подтвержденной патоморфологически.
  • Следует различать смешанную кортикомедуллярную опухоль надпочечника – единое образование, состоящее из клеток различного эмбрионального происхождения (кортикальных и медуллярных), и сочетание отдельных опухолей – аденомы и феохромоцитомы — в одном надпочечнике.
• В литературе описано всего 14 случаев сочетания кортикальной аденомы и феохромоцитомы.
• Иногда, как в данном случае, феохромоцитома может протекать без клинических и лабораторных симптомов, и необходимо тщательное обследование для её выявления (в том числе – на генетические мутации и МЭН), особенно у молодых пациентов.
• Около 10% инсиденталом надпочечников располагаются билатерально или являются множественными. Не исключено, что оба образования в одном надпочечнике могут быть гормонально активны. В связи с этим, целесообразно проводить полный скрининг гормонов для правильной оценки инсиденталом надпочечников.

Источник:

Ga Eun Park, Yoon Young Cho, Yun Soo Hong et al. A functioning adrenal adenoma and pheochromocytoma in the same adrenal gland: two discrete adrenal incidentalomas. Korean J Intern Med 2015;30:114-117 http://dx.doi.org/10.3904/kjim.2015.30.1.114