
Пациент (41 год) поступил в клинику с жалобами, беспокоящими его на протяжении 1 года:
- сердцебиение
- одышка
- снижение веса
- слабость, утомляемость
Данные обследования:
- ЭКГ – фибрилляция предсердий
- св. T3 — 24,08 пмоль /л( 2.8-7.1), св. T4 — 75,73 пмоль / л (12-22), ТТГ — 7,26 мкМЕ / мл (0.27-4.2)
По поводу выявленного тиреотоксикоза начато лечение 300 мг пропилтиоурацила в сочетании в бета-блокаторами (пропранололом)
Через 6 месяцев от начала лечения:
- ЭКГ – ритм синусовый
- св. T3 – 11,54 пмоль /л( 2.8-7.1), св. T4 – 27,09 пмоль / л (12-22), ТТГ – 14,08 мкМЕ / мл (0.27-4.2)
Для исключения ТТГ-секретирующей аденомы гипофиза выполнено МРТ
- МРТ – нормальная структура гипофиза
Таким образом, был установлен диагноз синдрома резистентности к тиреоидным гормонам, начато лечение Трийодуксусной кислотой (Тиратрикол). На фоне терапииуровни ТТГ, Т4, Т3 временно снизились, а затем вновь повысились.
Объективно:
- рост 173 см, Вес 65 кг
- T 36,7 ° C , ЧДД 17 / мин, АД 120 / 80 мм рт.ст., тоны сердца аритмичные, ЧСС 100 / мин.
- Кожные покровы – обычной окраски, умеренной влажности. Оволосение по мужскому типу. Глазных симптомов тиреотоксикоза нет
- При пальпации щитовидная железа безболезненная, увеличенного размера, узловые образования не пальпируются
- При пальпации живот безболезненный во всех отделах
- Костно-мышечная система не изменена
- Рефлексы симметричны, сохранны. Тремор пальцев вытянутых рук
Данные лабораторных обследований:
- АТ к ТГ <30%, АТ к ТМ < 15%
- ГР 0,7 (<5,0 нг / мл), ФСГ 16,8 (1.5-12 мМЕ / мл), ЛГ 13,72 (1.7-8.6 мМЕ / мл), пролактин 14,9 (4.1-18.4 нг / мл), тестостерон 13,20 (нормальный 2.8-8.0 нг / мл).
- Cа 2.27 ммоль / л, фосфор 1,23 ммоль / л, K 3.87 ммоль / л
- СА-199 12,26 (<37 Ед / мл), карциноэмбриональный антиген 1,90 (<10 нг / мл), нейронспецифическая енолаза (NSE) 22,31 (<16,3 нг / мл)
Данные инструментальных обследований:
- По данным МРТ в носовой полости и носоглотке визуализируется образование с макс. площадью поперечного сечения 1,9х1,7 см (указано стрелкой)
Выдвинуто предположение об эктопической секреции ТТГ
- По данным ПЭТ-КТ активное поглощение Tс щитовидной железой
- Тест с ТРГ отрицательный (увеличении ТТГ <2 мкМЕ/мл)
- Проба с октреотидом – уровень ТТГ снизился на 30%
Подтвержден диагноз ТТГ-секретирующей опухоли носоглотки
Выполнена трансназальная аденомэктомия:
- Патоморфологическое исследование — инвазия эктопичекой опухоли гипофиза в паренхиму кости
- Микроскопическое исследование – слой опухолевой ткани находится под многорядным мерцательным цилиндрическим эпителием слизистой оболочки носа. Опухолевые клетки – круглые, многоугольные, веретенообразной формы, с мелкими частицами в цитоплазме
- Иммуногистохимический анализ – экспрессия ТТГ и ГР. Не было обнаружено экспрессии АКТГ, ЛГ, ФСГ, пролактина, тиреоглобулина и тиреоидного фактора транскрипции
- A,B- гистологическая структура (х200); С,D- иммуногистохимическое исследование (х200); E,F- электронная микроскопия
- A- Опухолевые клетки неправильной формы и инвазивным ростом в подслизистую оболочку
- В- цитоплазма опухолевых клеток заполнена мелкими гранулами
- С- Большинство опухолевых клеток синтезирует ТТГ (коричневый)
- D- Экспрессия гормона роста опухолевыми клетками
- E и F- Многочисленные круглые электронно- плотные гранулы в цитозоле около 100-200 нм в диаметре
Через 24 часа после операции:
- ТТГ, св.Т3, св Т4 – норма
Через 2 месяца:
- Пациент прибавил 3 кг
- Исчезли потливость, сердцебиение и усталость
- По поводу мерцательной аритмии продолжен прием Метопролола и Варфарина
Через 48 месяцев:
- ТТГ, св. Т3 и Т4 – норма
- КТ – данных за рецидив опухолевого образования нет
Заключение:
- эктопические ТТГомы – крайне редкие образования (зарегистрировано только четыре случая)
- клинические проявления соответствуют симптомам гипертиреоза
- характерен высокий уровни ТТГ, а также свободного тироксина
- для дифференциальной диагностикиможно использовать тест с ТРГ и пробу с Октреотидом
- метод выбора при лечении ТТГом — резекция аденомы. Возможно проведение медикаментозного лечения аналогами Соматостатина. Эффективна ли лучевая терапия при ТТГомах – неизвестно.