+74991102554
info@actendocrinology.ru

Клинический случай. Инсиденталома надпочечника: функционирующая аденома и феохромоцитома у одного пациента

Инсиденталома надпочечника – образование более 1 см в диаметре, выявленное случайно при обследовании по поводу иной патологии, чем заболевание надпочечников.

Клинически около 80% инсиденталом представляют собой гормонально неактивные доброкачественные аденомы, 9% вызывают субклинический синдром Кушинга, 4%  — это феохромоцитомы и 1% — альдестерономы. Случаи сочетанного обнаружения кортикальной аденомы и феохромоцитомы в одном надпочечнике редки.

Данный клинический случай – крайне редкое сочетание у пациента функционирующей аденомы и гормонально неактивной феохромоцитомы в одном надпочечнике.

 

Пациентка 58 лет госпитализирована в клинику с подозрением на острую пневмонию. 

Жалобы

  • респираторный синдром
  • отеки
  • легкое появление геморрагий
  • абдоминальное ожирение
  • прибавка массы тела
  • слабость проксимальной мускулатуры. 

Сопутствующие заболевания: артериальная гипертензия. 

Семейный анамнез: без особенностей.

При осмотре: «лунообразное» лицо, центральное ожирение без стрий в абдоминальной области.

Объективно:

  • Гипокалиемия 2,9 ммоль/л. 
  • При проведении КТ легких была подтверждена пневмония, а также случайно выявлены два отдельных образования в правом надпочечнике. 
    • В течение 2-3 недель проводилась этиотропная консервативная терапия пневмонии с эффектом. Для коррекции гипокалиемии и отеков пациентка получала фуросемид, спиронолактон, телмисартан и амлодипин. После лечения пневмонии направлена в отделение эндокринологии и метаболизма для дальнейшей диагностики инсиденталом.

Результаты анализов крови и мочи (на фоне продолжения приема диуретиков и антигипертензивной терапии):

  • альдостерон, метанефрин, норметанефрин в сыворотке – в пределах референсных значений,
  • метанефрин и норметанефрин в суточной моче — в пределах референсных значений.
  • повышены сывороточный кортизол (27,7 мг/дл) и кортизол суточной мочи (319 мг/сут) (Табл.1). 
ГормонЗначениеРеференсные значения
Данные предоперационных гормональных исследований
Альдостерон, г/дл3,110-27,3
Активность ренина, нг/мл/час5,090,15–3,95
Кортизол в суточной моче, мг/сут31914-97
АКТГ, пг/мл70-60
Кортизол, мг/дл27,71,8-26,0
Катехоламины в плазме крови и моче (предоперационно)
Метанефрины в плазме, нмоль/л0,31<0,50
Норметанефрин плазмы, нмоль/л0,70<0,90
Метанефрин в суточной моче, мг/сут199

мужчины < 229.5

женщины < 174.0

Норметанефрин в суточной моче, мг/сут281,3

мужчины < 502

женщины < 471

Эпинефрин в суточной моче, мг/сут2.630–20
Дофамин в суточной моче, мг/сут98.4665–400

Табл.1. Результаты гормональных исследований, проведенных для диагностики гормональной активности инсиденталомы

  • Уровень кортизола по результатам малой дексаметазоновой пробы оставался повышенным (22,6 мг/дл).
  • Для подтверждения диагноза был проведен стандартный двухдневный тест с 0,5 мг Дексаметазона per os каждые 6 часов в течение 2-х дней.
    • Сывороточный кортизол и кортизол суточной мочи не подавились и оставались выше 50 нмоль/л, что подтвердило диагноз синдрома Кушинга.
  • КТ надпочечников: выявлено 2 узловых образования правого надпочечника с ускоренным выведением контраста, что, вероятнее всего, соответствует кортикостеромам (Рис.1).

Рис.1. КТ надпочечников. (А) Образование, расположенное у латерального края надпочечника размером около 2,8 см, плотность до контрастирования 27,7 ед.Х., в артериальную фазу 158,5 ед.Х., в венозную фазу 69,8 ед.Х. (В) Образование у медиального края надпочечника размером около 1,4 см, плотность до контрастирования 42,67 ед.Х., в артериальную фазу 87 ед.Х., в венозную фазу 57,2 ед.Х. (стрелки).

Рис.1. КТ надпочечников. (А) Образование, расположенное у латерального края надпочечника размером около 2,8 см, плотность до контрастирования 27,7 ед.Х., в артериальную фазу 158,5 ед.Х., в венозную фазу 69,8 ед.Х. (В) Образование у медиального края надпочечника размером около 1,4 см, плотность до контрастирования 42,67 ед.Х., в артериальную фазу 87 ед.Х., в венозную фазу 57,2 ед.Х. (стрелки).

  • Пациентке проведена лапароскопическая операция правосторонняя адреналэктомия.
    • Макроскопически удаленные образования походили на кортикальные аденомы (Рис.2).
      • На разрезе – хорошо дифференцированные, большая масса размерами 2,7х2,5х1,9 см, желто-коричневого цвета с геморрагиями, меньшая  — размерами 0,7х0,7 см, плотная, бело-желтая.
    • Микроскопия, иммуногистохимия (Рис.2):
      • доброкачественные образования;
        • большая масса – кортикальная аденома,
        • меньшая – феохромоцитома, положительная окраска на хромогранин А.

Рис.2. Свежий хирургический препарат правосторонней адреналэктомии, размерами 6,5х4,3х2,3 см, весом 22 г. На разрезе – 2 хорошо различимых образования. Патологоанатомически большее образование диагностировано как кортикальная аденома, меньшее – как феохромоцитома. (А) Большее образование размерами 2,7х2,5х1,9 см, желто-коричневого цвета с геморрагиями (стрелки). (В) Меньшее образование размерами 0,7х0,7 см, плотное, бело-желтого цвета (стрелки). (С) Патогистологические данные ткани правого надпочечника соответствуют типичной картине кортикальной аденомы надпочечника. Клетки увеличены в размере, имеют другую цитоплазму и большую вариабельность в размере ядра по сравнению с нормальной тканью коркового слоя надпочечника (окраска гематоксилином-эозином, увеличение х40 раз). (D) Клетки с мелкозернистой базофильной цитоплазмой, включениями гиалина, с круглыми и овальными ядрами с видимыми ядрышками и вариабельными включениями, соответствуют феохромоцитоме (окраска гематоксилином-эозином, увеличение х40 раз). (E) иммуногистохимическая окраска на хромогранин А положительная (увеличение х200 раз).

Рис.2. Свежий хирургический препарат правосторонней адреналэктомии, размерами 6,5х4,3х2,3 см, весом 22 г.

  • На разрезе – 2 хорошо различимых образования.
  • Патологоанатомически большее образование диагностировано как кортикальная аденома, меньшее – как феохромоцитома.
    • (А) Большее образование размерами 2,7х2,5х1,9 см, желто-коричневого цвета с геморрагиями (стрелки).
    • (В) Меньшее образование размерами 0,7х0,7 см, плотное, бело-желтого цвета (стрелки).
    • (С) Патогистологические данные ткани правого надпочечника соответствуют типичной картине кортикальной аденомы надпочечника. Клетки увеличены в размере, имеют другую цитоплазму и большую вариабельность в размере ядра по сравнению с нормальной тканью коркового слоя надпочечника (окраска гематоксилином-эозином, увеличение х40 раз).
    • (D) Клетки с мелкозернистой базофильной цитоплазмой, включениями гиалина, с круглыми и овальными ядрами с видимыми ядрышками и вариабельными включениями, соответствуют феохромоцитоме (окраска гематоксилином-эозином, увеличение х40 раз).
    • (E) иммуногистохимическая окраска на хромогранин А положительная (увеличение х200 раз).

Динамика состояния пациентки

  • В интра- и послеоперационном периодах состояние пациентки стабильное.
  • Послеоперационно: кортизол суточной мочи в пределах референсных значений (17 мг/сут).
    • В раннем послеоперационном периоде рекомендован прием преднизолона  в дозе 10 мг/сут.

Заключение:

  • Описан первый случай существования двух различных образований надпочечника, одно из которых оказалось кортизол-секретирующей аденомой, а второе – гормонально неактивной феохромоцитомой подтвержденной патоморфологически.
    • Следует различать смешанную кортикомедуллярную опухоль надпочечника – единое образование, состоящее из клеток различного эмбрионального происхождения (кортикальных и медуллярных), и сочетание отдельных опухолей – аденомы и феохромоцитомы — в одном надпочечнике.
  • В литературе описано всего 14 случаев сочетания кортикальной аденомы и феохромоцитомы.
  • Иногда, как в данном случае, феохромоцитома может протекать без клинических и лабораторных симптомов, и необходимо тщательное обследование для её выявления (в том числе – на генетические мутации и МЭН), особенно у молодых пациентов.
  • Около 10% инсиденталом надпочечников располагаются билатерально или являются множественными. Не исключено, что оба образования в одном надпочечнике могут быть гормонально активны. В связи с этим, целесообразно проводить полный скрининг гормонов для правильной оценки инсиденталом надпочечников.

Источник:

Ga Eun Park, Yoon Young Cho, Yun Soo Hong et al. A functioning adrenal adenoma and pheochromocytoma in the same adrenal gland: two discrete adrenal incidentalomas. Korean J Intern Med 2015;30:114-117 http://dx.doi.org/10.3904/kjim.2015.30.1.114

Tags: , , , , , , , , , ,

Добавить комментарий